Допомога по Теле2, тарифи, питання

Прояв будь-якої форми тремору виявляється у тремтіння рук, голови, можливо, інших частин тіла. Захворювання на есенціальний (вроджений) тремор відрізняє різноманітність локалізації, рівень і характеристика тремтіння, вік придбання. Хвороба дуже поширена серед носіїв спадкових патологій ЦНС.

Що таке сімейний тремор?

Хвороба Мінора названа на ім'я відкривача, який описав захворювання на початку 20 століття. Її ознаки присутні приблизно у п'яти із 1000 осіб. Сімейний тремор не становить небезпеки для життя, але може його суттєво погіршити. Явні ознаки есенціального тремтіння проявляються у чоловіків віком 50 років, у жінок дещо пізніше. Хвороба прогресує повільно, викликаючи проблеми з наростанням, аж до неможливості виконання простих побутових операцій (наприклад, застібання ґудзиків). Перші передумови сімейного тремору можна помітити ще у дитини, у підлітковому віці лікарі зазвичай діагностують ВСД (вегето-судинну дистонію) з тремтінням голосу, губ, рук. Ознаки проявляється навіть за незначному хвилюванні.

Виразність тремтіння умовно ділиться кілька стадій:

• незначного і періодичного тремору;
• помірного, що завдає незначного дискомфорту;
• вираженого трясіння з порушенням багатьох повсякденних обов'язків;
• значного, що перешкоджає виконанню елементарних процесів.

Захворювання невиліковне. Проте правильний підбір методик лікарської терапії, з точним дотриманням лікарських рекомендацій, суттєво знижує тремтіння.

Причини хвороби Мінору

Причинні чинники хвороби немає до кінця вивченого пояснення. Понад половина зареєстрованих випадків патології – наслідок генних мутацій. Іноді, в одного покоління, захворюваність перевищує поріг 50%, а при есенціальному треморі обох батьків чисельність хворих спадкоємців наближається до 75%. В іншого не перевищує нормальних показників.

Причину розвитку деяких форм хвороби Мінору взагалі пояснити неможливо. Захворювання вражає людей різного віку в результаті:

• порушень у роботі щитовидної залози;
• хвороби Паркінсона;
• утворення доброякісної чи злоякісної пухлини у мозку;
• черепно-мозкової травми;
• гострої патології нирок та печінки;
• отруєнь хімічними речовинами;
• розвитку м'язової дистонії.

Саме тремтіння походить від швидких чергувань скорочувальних рухів м'язів з функцією згинання та розгинання.

Симптоми спадкового тремору

У першій фазі захворювання симптоматика залишається непомітною, крім невеликого посмикування рук чи голови.

Найпоширеніший сигнал – тряска кистей рук із незначною амплітудою при напрузі пальців та зап'ястя. При розвитку хвороби симптоми стають дедалі явнішими – тремтіння починається у спокійному стані. Їхнє посилення провокує стан стресу, хронічної втоми, велика кількість випитої кави чи алкогольних напоїв.

Алкоголь подвійно впливає на симптоматику спадкового тремору. Спиртне зменшує, іноді навіть знімає тремтіння, проте надалі тряска повертається з набагато більшою виразністю.

До інших проявів спадкового тремору належить:

• посмикування голови, що створюють видимість постійного кивання, виникає у 50% випадків;
• підвищення загального м'язового тонусу;
• порушення ритму дихання, пов'язане із залученням діафрагми (проявляється змінами мовної функції);
• вібрація голосових зв'язок із змінами тембру та виразності мови, виникає після 10 років перебігу хвороби;
• неконтрольовані рухи мови, причому людина цього не помічає, і симптом виявляється лише лікарем під час огляду;
• Посмикування лицевих м'язів - повік, очей, губ, підборіддя, щік констатується у 60% хворих і виглядає як постійне гримасування.

На пізній стадії захворювання хвороба Мінора може виявитися тремтінням ніг, але зазвичай цей симптом виражений не сильно і не обмежує пересування людини. Дуже рідко при постійному перевищенні фізичних навантажень може виявитися тремор у всьому тілі.

З перших симптомів розвитку хвороби, що виражаються тремтінням рук, до серйозніших проявів в інших частинах тіла, зазвичай проходить багато часу.

Діагностика

Для встановлення діагнозу хвороби Мінора істотне значення має локалізованість патології, тип і час її прогресування.

Лікар проводить об'єктивний неврологічний огляд та складає анамнез з урахуванням даних про родичів пацієнта зі схожими симптомами. Потім призначає діагностичні дослідження за допомогою:

• КТ – комп'ютерна томографія;
• МРТ - магнітно-резонансної томографії.

Ці процедури допоможуть не сплутати патологію з іншими захворюваннями ЦНС – торсіонною дистонією, розсіяним склерозом, хворобою Паркінсона тощо. Відмінність спадкового тремору - повній відсутностіаномальних змін у показниках апаратури.

Лікування есенціального тремтіння

Пацієнтам з патологічним тремтінням, які не мають яскравої виразності, медикаментозне лікування не потрібне. Достатньо:

• уникати споживання міцної кави та чаю;
• відмовитися від куріння та алкогольних напоїв;
• уникати нервової напруги та стресів.

З інтенсивнішими симптомами есенціального тремору, призначається медикаментозне лікування чи хірургічна операція. Втручання хірурга застосовується за відсутності результатів від консервативної терапії.

Фізіотерапевтичне

В початковій стадіїзахворювання добре допомагають процедури фізіотерапії:

• виконання вправ ЛФК, що знижують тремор кистей рук, голови;
• виконання вправ, що підтримують дрібну моторику;
• заняття легкою аеробікою та танцями;
• часті активні прогулянки у паркових зонах;
• процедури розслаблюючого масажу;
• голковколювання.

Медикаментозне

У традиційному лікуванні есенціальних тремтень показано кілька груп препаратів:

• бетта-адреноблокатори - Анапріліна, Метопрололу, Пропранололу, Обзидана. Найбільший ефект має препарат «Пропранололу» (має протипоказання);
• протисудомні засоби - Фенобарбітал, Ламотріджін, Клоназепама, Карбамазелін;
• транквілізатори - Сибазон, Реланіум, Діазепама;

Також застосовуються ін'єкції:

1. Вітаміна В 6 , по 2 місячних курси на рік
2. Ботоксу, що блокує м'язові скорочення (позитивний ефект протягом 10 днів).

З усіх ліків найбільший лікувальний ефект від бета-адреноблокаторів. За їхньої персональної несприйнятливості беруться препарати з інших груп.

Хірургічне

При абсолютній неефективності медикаментозного лікування, постійному погіршенні здоров'я застосовується метод хірургічного втручання. Людині, яка страждає на спадковий тремор, проводиться операція на головному мозку. Стереотаксична деструкція вентролатеральних ядер таламуса допомагає досягти хорошого ефекту зі зниження симптому тремтіння. Проте наслідки операції необоротні.

Застосовують також апаратну стимуляцію мозку із введенням електродів у глибинні відділи, які генерують електричні імпульси, що пригнічують тремтіння.

Народне

Лікування народними засобами не позбавить людини патології, але дозволить полегшити перебіг та симптоматику хвороби.

Найвідоміший засіб - квітки пижма. Сухі горошини квітів розжовують, ковтають слину, що виділяється, а макуха, що утворилася, випльовують. Також показано:

• заспокійливі трави – валеріана, півонія, собача кропива. Вони продаються в аптеках як настойки або як фіточаї;
• лікарські трави з легкими спазмолітичним ефектом – глоду, меліса, м'ята;
• настої з трави барвінку, коріння ялівцю – для поліпшення кровотоку;
• лікувальні ванни з ароматичними оліями квіток ромашки та хризантеми – гарний заспокійливий ефект, що знижує симптоми хвороби.

• мудру «вітру»: основу великого пальця з'єднують із вказівним пальцем, решта залишаються прямі та розслаблені;
• мудрому «життя»: з'єднують разом пальці – великий, безіменний і мізинець (їхні подушечки), решта має залишатися прямими.

Прогноз

Патологія есенціального тремору безпечна і має доброякісний перебіг. Вона не становить небезпеки для людини, не позначається на рівні її інтелекту та тривалості життя. Але постійне тремтіння значною мірою знижує якість життя – робота за професією, навички самообслуговування. При вираженому треморі людина може самостійно одягнутися чи поїсти.

Лікарі не можуть дати гарантій на повне позбавлення від есенціального тремтіння. Проте своєчасне лікування захворювання знижує прояви симптоматики.

Часто хворий довго не звертається за медичною допомогоютому що відчуває незначний дискомфорт. Без лікувальних процедур захворювання прогресує, і з віком і прискорюється.

Можливі ускладнення

Хвороба Мінора не становить серйозної загрози, але якщо її не лікувати, можливі ускладнення психологічного характеру, які спричинять:

• повну втрату працездатності;
• ізоляцію від соціуму;
• втрату навичок адаптації;
• стійку інвалідність.

Гарантії на порятунок від есенціального тремору немає. Рівень сучасної медицини не дозволяє вилікувати генетичну патологію. Однак при систематичному лікуванні можна звести симптоматику захворювання до мінімуму та жити повноцінним життям.

Коли у людини з'являються такі симптоми, як тремтіння кінцівок або голови, більшість відразу ж згадує про так звану .

Але дуже часто не завжди такий стан виникає через тремтячого паралічу. Нерідко наявність таких симптомів вказують на есенціальний тремор.

Він здатний вражати всі ділянки тіла. Але в більшості випадків есенціальний тремор виявляє себе у вигляді тремтіння рук, яке з'являється при спробі зробити будь-які рухи (під час гоління, спроби написання тексту, чаю пити і так далі).

Що таке есенціальний тремор?

Есенціальний тремор (ЕТ, синоніми: спадкове тремтіння, хвороба Мінора) - тяжке захворювання, яке має неврологічну природу. Виявляється тремтінням рук, язика, гортані і т.д.

У світі ця недуга спостерігається приблизно у 3-4% від населення. Тому назвати появу цієї хвороби рідко не варто.

Захворювання спостерігається найчастіше у людей вік яких досягає від 40 років і вище. Воно виникає внаслідок порушень у взаємозв'язках таких органів як мозок, таламус та стовбур головного мозку.

У народі есенціальний тремор відносять до сімейних або ще його можна назвати спадковим захворюванням.

З останніх робіт, які провели вчені, вивчаючи причини виникнення цієї недуги, вдалося з'ясувати, що виникнення есенціального тремору пов'язане з мутаційними процесами таких генів як ETM2, FET1, і ETM1 .

Але, тим не менш, проблема появи цієї недуги ще повністю, отже, не вивчена і дане захворювання на сьогоднішній день, є загадкою для більшості лікарів і вчених.

Симптоми хвороби Мінора

За класифікацією есенціальний тремор можна розділити, спираючись на симптоми, що виявляються в організмі людини через цю хворобу.

Він буває таких типів:

1. сімейного типу (коли симптоми хвороби спостерігаються у одного з батьків або в обох одночасно);
2. спорадичного типу (коли не спостерігаються прояви тремтіння на клінічному рівні).

Потрібно враховувати той факт, що виникнення ознак, які вказують на дане захворювання, ще не означає наявність есенціального тремору в анамнезі. Тому для встановлення точного діагнозу потрібно зробити ретельне обстеження всього організму.

У вигляді клінічних проявів, за рівнем виразності ця недуга буває:

• незначного чи періодичного типу;
• помірного типу (коли виявляється несуттєвий вплив на загальне самопочуття та практично не порушуються функції людини на соціальному рівні);
• яскраво вираженого типу чи очевидним (істотно ускладнює виконання щоденних функцій як у побуті, і у суспільстві);
• важкого типу або значним (призводить до стійкої та незворотної інвалідизації). Причому в цій формі лікування цієї недуги як медикаментозними, так і народними способами малоефективне.

Симптоми цієї хвороби в окремих випадках виявляються у людей у ​​ранньому віці.

Симптоми, що вказують на появу такої недуги як есенціальний тремор, далеко не в кожному випадку здатні проявляти себе на самому початку виникнення цього захворювання.

Як правило, у переважній більшості всіх виявлених випадків, подібне перебіг симптомів спостерігається тоді, коли причиною появи есенціального тремору виявляються мутації у генах.

Можливі ускладнення при захворюванні

Найчастіше есенціальний тремор призводить до порушень у роботі функций нервової системиі як наслідок цього, виявляє себе з настанням старості.

Приблизно після досягнення 40 років люди, які страждають на цю недугу, починають помічати виникнення слабких посмикувань міміки обличчя та незначні порушення, пов'язані під час руху та активності.

У 60 років раніше незначні симптоми поступово переходять у дуже сильні тремтіння та спотворення міміки.

Види захворювання

Ця недуга здатна вразити різні ділянки організму. В одних випадках тремтіння може суттєво ускладнювати роботу практично всіх областей тіла, в інших – лише одну чи дві області.

Виходячи з того, які саме місця організму вражає ця патологія, вона буває кількох видів:

1. Есенціальний тремор рук (найпоширеніший вид цієї недуги, спостерігається у 70% з усіх випадків появи цієї хвороби). Він може ускладнюватися через тремтіння в інших районах тіла.
2. Тремор ніг. Цей вид есенціального тремору спостерігається досить рідко. Його можна спостерігати у кожної 5 людей, яка страждає подібною недугою.
3. Тремтіння голови. Ним страждає приблизно 50% всіх людей, у яких спостерігається есенційний тремор. Симптоматика цього виду тремору дуже помітна. Коли у пацієнта спостерігається тремор голови, він починає досить часто і без особливих причин рухати цією частиною тіла, до певної міри роблячи невербальне затвердження або заперечення.
4. Тремтіння обличчя. Цей вид есенціального тремору поводиться у вигляді періодичних скорочень міміки. Його можна зустріти у половини пацієнтів, які страждають на тремор тіла.
5. Тремор мови. Цей вид патології зустрічається дуже рідко. Його симптоматика полягає в тому, що людина через часті скорочення мови, втрачає здатність до зрозумілої членоподілової мови.
6. Тремтіння діафрагми. Через нього відбувається постійне тремтіння та скорочення головного м'яза, який відповідає за процес дихання. Це є причиною некоректної циркуляції та виходу з легких повітря, що призводить до збоїв у ритмі дихання під час розмови.
7. Тремор гортані. Під час виникнення даної патології, у людини може трохи змінитися голос, але в той же час його мова та вимова слів залишаються більш-менш зрозумілими.

Причини хвороби Мінору

Фактори, через які виникає ця недуга, можуть мати різний характер.

Насамперед, більшість медиків вважають, що есенціальний тремор виникає в результаті генетичної схильності.

Якщо ця недуга проявилася в одного з батьків, то вона з високою ймовірністю може з'явитися у її дітей.

Було виявлено, що есенціальний тремор починає проявляти себе на ранніх стадіях життєдіяльності людини. Простіше кажучи, ця хвороба рік у рік стає дедалі молодшою ​​і починає протікати себе у більш важких формах.

Існують причини появи цієї недуги, які аж ніяк не пов'язані зі спадковістю та з процесами мутацій у генах, що відбуваються в організмі людини. До них відносять:

• порушення, що виникають під час взаємодій між собою різних ділянок мозку;
• появи якої є відмирання окремо взятих клітин, що у головному мозку;
• збої, пов'язані з роботою щитовидної залози, у яких спостерігається значне підвищення кількості гормонів тиреодного типу;
• поява та розвиток утворень злоякісного типу у тканинах, що знаходяться в районі головного мозку;
• збої під час роботи нирок;
• сильні травми та забиття головного мозку, результатом яких було пошкодження деяких ділянок мозку;
• збої у функціонуванні певних систем в організмі через вплив препаратів хімічного або фармацевтичного типу.

Діагностика

Дуже важко проводити діагностику тремору в ділянці таких ділянок організму як діафрагма, голосові зв'язки.

Також непростим завданням є визначення есенціального тремору мови. Це зумовлено тим, що ці види есенціального тремору протікають без наявності яскраво вираженої симптоматики або симптоми цих захворювань, що проявляються, настільки не суттєві, що практично непомітні.

Тому за медичною допомогою необхідно звертатися в тому випадку, коли без особливих причин, у людини починає спостерігатися зміна голосу або деякі спотворення в мові.

У есенціального тремору є одна специфічна характеристика. Її прояв полягає в тому, що тремтіння турбує людину лише під час активності та неспання. Під час сну вся симптоматика цієї недуги повністю пропадає.

Виникнення цього захворювання у людини можна виявити завдяки проведенню діагностики, яка передбачає проведення наступних процедур:

• Ретельний огляд та проведення опитування пацієнта. Під час першого звернення лікар опитує хворого і намагається якомога точніше визначитися з типом та видом есенціального тремору, намагаючись виявити можливі причинийого появи.
• Проведення неврологічного огляду. Цей етап діагностики передбачає проведення певних процедур, які необхідні визначення стану м'язів і нервів у пацієнта.
• Проведення інструментальної діагностики. На цьому етапі використовується комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, яка потрібна для ретельного вивчення різноманітних ділянок у головному мозку. Ці заходи проводять лише у тому випадку, коли можливість спадкового есенціального тремору повністю виключається.

Лікування есенціального тремору

Процес лікування есенціального тремору може мати як медикаментозний, і хірургічний характер.

Хірургічне втручання

Хірурги втручаються лише тоді, коли медикаментозне лікування виявляється абсолютно неефективним та спостерігається постійне погіршення у стані здоров'я пацієнта.

Крім того, лікування есенціального тремору може здійснюватися завдяки народним засобам, причому метод терапії дуже добре, для полегшення хвороби.

У разі хірургічного втручання, пацієнту, який страждає на есенціальний тремор, проводять деструкцію вентро-проміжних ядер таламуса.

Проведення цієї операції дозволяє досягти суттєвого зниження тремору. Але при цьому необхідно враховувати ту обставину, що наслідки такого хірургічного втручання незворотні.

Медикаментозне лікування

До фармакологічних методів, що використовуються для лікування цієї недуги, відносять:

• прийом блокаторів бета-адренорецепторів, які здатні знизити есенціальний тремор рук та голови;
• препарати судинозвужувального типу, що відносяться до блокаторів натрієвих каналів (вони позитивно впливають на стан пацієнта, у якого спостерігається есенціальний тремор рук);
• примідон, який застосовують для зниження гостроти проявів клінічного типу захворювання.

Народні засоби

Коли у людини з'являється есенціальний тремор рук, можливо, як було написано вище, лікування за допомогою народних засобів.

Однак необхідно зазначити, що воно не дозволить повністю позбутися цієї недуги, а лише полегшить перебіг і симптоми, які виникають під час виникнення цього захворювання.

Як найбільш поширений і в той же час простий по застосуванню народного засобу, є використання квітки під назвою пижма. Коли в людини спостерігається есенціальний тремор рук, для терапії береться кілька горошин цих квітів, далі їх розжовують, при цьому слину, яка виділяється необхідно ковтати, а макуха, що утворилася в процесі жування, випльовувати.

Дуже популярний у народній медицині для лікування цього захворювання є чай собачої кропиви.

Для його приготування беруть висушену зелень у кількості двох чайних ложок і засипають її в ємність з окропом. Далі отриманому відвару дають час настоятися та приймають його в рівних порціях протягом доби.

Вища освіта (Кардіологія). Лікар-кардіолог, терапевт, лікар функціональної діагностики. Добре розуміюся на діагностиці та терапії захворювань дихальної системи, шлунково-кишкового тракту та серцево-судинної системи Закінчила академію (очно), за плечима великий досвід роботи.

Спеціальність: Лікар функціональної діагностики, Кардіолог, Терапевт.

Безперервні рухи або дії порушені вже на ранніх стадіях захворювання. А цілеспрямовані уривчасті рухи (навіть потребують точності) тривалий час залишаються доступними, т.к. хворі виробляють компенсаторні прийоми під час хвороби, зберігаючи цим професійну придатність протягом кількох років.

• Тремтіння голови відзначається у 50% хворих. Воно може бути також першим проявом хвороби, а тремор рук (або іншої локалізації) приєднується в подальшому. Найчастіше відзначаються рухи голови вліво-вправо, рідше – вгору-вниз або кругові та діагональні види тремору.
• Досить часто (у 60% хворих) спостерігається тремор мімічної мускулатури як тремтіння губ під час розмови чи посмішці. Можуть також відзначатися окремі швидкі дрібні посмикування мімічних м'язів. Цей вид тремору може бути раннім проявом хвороби.
• Може спостерігатися також легкий тремор повік та мови.
• У хворих похилого та середнього віку з тривалістю хвороби більше 10 років відзначається тремтіння голосу (у 35-30% хворих). Але в 20% випадків воно може спостерігатися і у віці до 20 років за давності захворювання до 5 років.
• У 20-25% хворих спостерігається тремор ніг.
• Тремор всього тулуба зустрічається рідко та свідчить про генералізацію процесу. Виникає найчастіше при фізичних навантаженнях або хвилюванні.
• Тремтіння діафрагми спостерігається рідко, підтверджується рентгенологічно. Поєднання тремтіння губ, язика, голосових зв'язок та діафрагми призводить до порушення ритму дихання та мови.

Тремор будь-якої локалізації при есенціальному треморі посилюється при вираженні емоцій, значному фізичному навантаженні, переохолодженні. Прийом алкоголю зменшує есенціальний тремор у день прийому, але наступного дня посилює його.

Причини

Лікування

Комплексне медикаментозне

• протисудомні препарати (Примідон, Топамакс, Нейронтін та ін.);
• бета-адреноблокатори (пропранолол);
• засоби з групи бензодіазепінів, які мають заспокійливу, протисудомну та розслаблюючу м'язи дією (Діазепам, Лоразепам та ін.);
• судинорозширювальні та антисклеротичні засоби;
• Ботокс у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій (високоочищений ботулінічний токсин).

У стійких до лікування випадках використовують комбінації препаратів Клоназепам та Алпразолам, Фенобарбітал та антагоністи кальцію (Флунаризин, Німодіпін), Габапентин, Топірамат та Теофілін. Особливо ефективні вони під час тремтіння голови. У великих дозуваннях призначається вітамін В6.

Лікування есенціального тремору народними засобами

• Мудра «вітру»: подушечкою вказівного пальця дістають до основи великого пальця. Великий палець притримує при цьому вказівний палець, інші пальці прямі, в розслабленому стані.
• Мудра «життя»: подушечки великого, безіменного пальців та мізинця треба з'єднати разом, а середній та вказівний пальці мають бути випрямлені.

Есенційний тремор

Есенціальний тремор - спадково зумовлений вид гіперкінезу, що проявляється кінетичним і постуральним тремтінням рук, голови, нижньої щелепи, губ, повік, голосових зв'язок, рідше - ніг, тулуба. Діагностується переважно клінічно. Виняток вторинно обумовленого тремтіння проводиться за допомогою біохімічних аналізів, гормональних досліджень, МРТ та КТ головного мозку, обстеження церебральних судин, електронейрографії. Терапія проводиться бета-блокаторами, антиконвульсантами, високими дозуваннями вітаміну В6, акупунктурою. Можливе застосування прицільної глибокої стимуляції структур екстрапірамідної системи.

Есенційний тремор

Есенціальний тремор був докладно описаний Л. С. Мінором у 1929 році. Автор підкреслював відмінну особливістьцього виду тремору - прояв при м'язовому напрузі та русі. Зазначав спадковий характер захворювання. Сьогодні літературними джерелами з неврології патологія згадується із синонімічними назвами: хвороба Мінора, спадкове тремтіння. Зустрічається патологія збільшується з віком. За різними даними серед осіб, молодших 40 років, есенціальний тремор спостерігається у 0,3-6,7%, після 70 років - у 8-17%. Статистика захворюваності не дає точних цифр, оскільки доброякісність тремору призводить до зниженої оборотності пацієнтів до лікарів. Трапляються і діагностичні помилки - іноді тремтіння розцінюють як хворобу Паркінсона.

Причини есенціального тремору

Етіологія захворювання тісно пов'язана з генетичними порушеннями, що передаються аутосомно-домінантним способом. Якщо тремор страждає один з батьків, ймовірність його розвитку у дитини не менше 50%. Поряд з випадками з спадковістю, що чітко простежується, відзначається чимало спорадичних форм, коли подібна патологія серед родичів хворого не виявляється.

Останні успіхи генетики дозволили визначити, що з розвитку спадкового тремтіння відповідальні кілька генів. Два знаходяться в локусі q13 третьої хромосоми, один - на короткому плечі другої хромосоми. Мабуть, генні аберації призводять до виникнення порушень в екстрапірамідній системі, що відповідає за регуляцію пози, м'язового тонусу. Морфологічними структурами цієї системи виступають таламус та підкіркові вузли, проте дегенеративні зміни в них виявляються на МРТ лише в окремих хворих.

Основний клінічний прояв – дрібнорозмашистий тремор, частота якого варіює від 6 до 12 Гц. Найчастіше тремтінню схильні кисті. Воно добре помітне при витягуванні рук перед собою та утриманні їх у такій позі (постуральний тремор). Характерний також інтенційний тремор – тремтіння під час цілеспрямованих рухів. У ряді випадків тремтливий феномен спостерігається у спокої. У всіх пацієнтів ці зміни повністю зникають у період сну. Посилювати тремор здатні фізичні навантаження, емоційні переживання.

Есенціальний тремор може охоплювати голову, підборіддя, губи, язик. Тремор голосових зв'язок зумовлює вібрування голосу, порушує чіткість мови. Рідше відзначається тремтіння ніг та тулуба. Легкі зміни особливо не впливають на якість життя. Помірне тремор верхніх кінцівок ускладнює дрібну роботу і призводить до зміни почерку: літери стають загостреними, відсутні з'єднання між ними. Виражене тремтіння знижує працездатність і може стати причиною інвалідності. Помітний оточуючим тремор викликає психологічний дискомфорт. Можливий розвиток недовірливості, депресивного неврозу, іпохондрії.

Довгий час есенціальний тремор вважався моносимптомним захворюванням. Останнім часом клініцисти говорять про наявність клінічних форм, що супроводжуються іншими неврологічними симптомами, психічними та когнітивними змінами. Спостерігаються атаксія, приглухуватість, депресія, фобічні розлади, зниження пам'яті, уваги. Однак слід враховувати, що у пацієнтів похилого віку дана симптоматика часто обумовлена ​​дисциркуляторною енцефалопатією з хронічною недостатністюцеребрального кровообігу, віковими дегенеративними процесами

Діагностика

Есенціальний тремор діагностується лише після виключення всіх можливих причинних захворювань і ґрунтується переважно на особливостях клінічної картини та анамнестичних даних. Діагностичний процес проходить у кілька етапів.

1. Консультація невролога Проводиться дослідження неврологічного статусу пацієнта, аналіз його психічного стану, огляд шиї на предмет змін із боку щитовидної залози Фізикальне обстеження допомагає визначити час виникнення та характер тремтливого феномену, послідовність залучення до нього різних частин тіла. Об'єктивно неврологічний огляд виявляє тремтіння пальців та кистей у позі Ромберга, при виконанні пальце-носової проби. Тремтіння нижніх кінцівоквизначається при виконанні колінно-п'яткової проби. У зручному розслабленому положенні тіла воно зникає.

1. МРТ головного мозку чи КТ. Дослідження візуалізує мозкові структури та різні церебральні ураження (пухлини, дегенеративні зміни, атрофічні ділянки, ознаки енцефаліту тощо).

1. УЗДГ та дуплексне сканування мозкових судин допомагають оцінити стан церебрального кровообігу. УЗД щитовидної залози виконується за показаннями, може бути доповнено консультацією ендокринолога.

1. Електронейрографія – дозволяє виключити поліневропатію.

1. Лабораторні дослідження: біохімічний аналізкрові, дослідження функції щитовидної залози; визначення рівня паратгормону.

1. Консультація генетика та генеалогічне дослідження потрібне для підтвердження генетичного характеру захворювання. Наявність в анамнезі родичів із аналогічними симптомами свідчить на користь спадкового тремору.

Диференційна діагностика

Діагноз "есенціальний тремор" встановлюється після виключення фізіологічного характеру тремтіння та його зв'язку з іншими захворюваннями. Диференціальна діагностика проводиться з тремором при ураженнях нервової системи (паркінсонізм, енцефаліт, пухлини головного мозку, наслідки інсульту, черепно-мозкової травми, розсіяному склерозі, поліневропатії, захворюваннях мозочка), ендокринних порушеннях (гіпертиреозі, гіперпаратиреозі, гіпоглікемії), інтоксикаціях (алкоголізмі, уремії при нирковій недостатності), психічні розлади(неврастенії, істерії), побічні ефекти деяких фармпрепаратів.

Тремтливі феномени, що виникають на тлі основної патології, зазвичай поєднуються з типовою для неї симптоматикою. Психогенний тремор обумовлений стресом, переживаннями, психічними відхиленнями. Паркінсонізм відрізняється тремтінням спокою, супроводжується брадикінезією, м'язовою ригідністю. Мозочкова атаксія діагностується за характерною ходою, великорозмашистим почерком, гіперметрією рухів. Але не можна забувати, що можливі два захворювання в одного пацієнта (наприклад, есенціальний тремор та хвороба Паркінсона). Гострий початок та зв'язок із провокуючим фактором (стресом, ЧМТ, прийомом фармакологічного препарату) підтверджує вторинний характер тремтіння.

Лікування есенціального тремору

Терапія спрямована на зменшення тремтіння та уповільнення прогресування захворювання. Проводиться роками. Включає фармакотерапію, розслаблюючий масаж, голковколювання. Пацієнтам не рекомендовані підвищені фізичні та психо-емоційні навантаження.

В медикаментозне лікуванняпрепаратами вибору є:

• Бета-блокатори (пропанолол) - мають гарний ефект. Їх призначають тривало за обов'язкового контролю артеріального тискута пульсу.
• Антиконвульсанти. Раніше успішно застосовувався примідон, клоназепам. Наразі перспективними є протиепілептичні препарати нового покоління, а саме леветирацетам. Попередження побічних ефектів (сонливості та астенії) досягається поступовим ретельним підбором дози.
• Піридоксин – високі дози вітаміну В6 сприяють суттєвому уповільненню прогресування хвороби. Препарат вводиться внутрішньом'язово. Курс лікування триває 1 місяць, повторюється щорічно 2-3 рази.

При тремтінні голови можлива терапія шляхом введення ботулотоксину в кивальні м'язи. Ефект від введення зберігається до 2,5 місяців, потім потрібна повторна процедура.

Виражений есенціальний тремор, стійкий до консервативних методів терапії, може бути показанням альтернативним методамлікування, таким як глибока церебральна стимуляція. Інтракраніально імплантують електроди, з'єднані з невеликим апаратом, який посилає тремор імпульси. Нещодавно групою дослідників був розроблений спосіб аблації певних ділянок таламуса, що проходить через кістки черепа, прицільно спрямованим ультразвуковим випромінюванням. Розробки у цьому напрямі продовжуються.

Прогноз

Як правило, есенціальний тремор має доброякісний перебіг, добре піддається лікуванню. Деякі хворі тривалий час не звертаються до медиків, оскільки зазнають лише незначних незручностей. За відсутності терапевтичних заходів зазвичай відбувається прогресування, що у похилому віці може прискоритися. Виражений тремор знижує якість життя та працездатність, ускладнює самообслуговування, погано відбивається на психологічному самопочутті.

Тремор

Класифікація тремору

Повільнийтремор у якому частота коливань становить 3-5 Гц.

Рухи, що нагадують катання пігулок або формування кульок;

Рухи, схожі з рахунком монет тощо.

Старечий, що формується у похилому віці.

Істеричний, що виявляється в момент максимального збудження нервової системи

Есенційнийчи тремор руху.

Тремор спокоюабо тремор, що характеризує тремтіння кінцівок при хворобі Паркінсона.

Алкогольний, що відзначається у пацієнтів, які страждають від алкогольної залежності Це так званий тремор, що плескає. Він також може спостерігатися при печінковій недостатності та при гіпоглікемічній комі.

Ятрогенний тремор. Найчастіше його замінюють поняттям «ртутний тремор». Виникає при отруєнні ртуттю і може бути одним із симптомів патології. Характерний як гострого, так хронічного отруєння.

Тремор, що спостерігається при тиреотоксикозі.

Рубральний треморвиникає при ураженні середніх відділів мозку та характеризується сукупністю тремору спокою та тремору руху.

Симптоми та ознаки тремору

Старечий або, іншими словами, тремор. При даній патології відзначається дрібне тремтіння підборіддя, нижньої щелепи, голови та пальців рук. При цьому у пацієнтів не відзначається труднощів із виконанням будь-яких маніпуляцій.

Ртутний тремор починається у пацієнта у стані спокою, а згодом посилюється при виконанні будь-яких рухів. Спочатку виникає у м'язах обличчя, потім переходить на кінцівки.

Алкогольний тремор виявляється при абстинентному синдромі, отруєння алкоголем або за його надмірному вживанні. У пацієнта відзначається дрібне тремтіння розведених пальців рук, а також тремор язика та лицевих м'язів.

При істеричному треморі у пацієнтів у момент психогенного впливу посилюються коливальні рухи кінцівок та тіла. Слід зазначити, що можуть носити як приступообразный, і постійний характер. Амплітуда коливань неоднакова і частота м'язових скорочень може істотно різниться.

Тремор, що виникає при поразці мозочка, характеризується тим, що при піднесенні кінцівки до наміченої мети, амплітуда коливальних рухів посилюється, і виконання маніпуляції утруднене. У ряді випадків проявляється при спробі утримати рівновагу чи певну позу. Але відомі випадки, коли у вертикальному положенні тремор посилюється, а при переході у горизонтальне положення – зникає.

Ускладнення тремору

Утруднена мова при треморі нижньої щелепи та лицевих м'язів;

Складнощі з виконанням звичайних дій: гоління, макіяж, питво та їжа. Неможливість виконання найпростіших дій призводить до порушення психоемоційного стану пацієнта.

Причини виникнення тремору

Діагностика та лікування тремору

Неврологічне обстеження, що дозволяє виявити порушення у роботі нервової системи.

Лабораторна діагностика, що дає інформацію про стан щитовидної залози та ендокринної системи. Гіперпродукція гормонів може спричинити виникнення тремору.

Функціональні тести визначення фізичних можливостей пацієнта. До них належать прохання піднести до губ чашку з водою або намалювати спіраль.

Частота есенціального тремору знижується із віком. При цьому фахівці стверджують, що початок захворювання у старшому віці веде до більш швидкого наростання симптомів та погіршення стану.

Тремор у новонароджених дітей не потребує лікування до 3-місячного віку і малюк повинен перебувати під пильним наглядом фахівців. Слід пам'ятати, що це може свідчити про серйозні патології.

Вживання алкоголю на початкових стадіях розвитку тремору здатне практично повністю усунути мимовільні коливальні рухи. Через нетривалий період симптоми повертаються з новою силою і до тремору поступово приєднується хронічний алкоголізм.

Якщо у пацієнта діагностовано істеричний тремор, то лікар призначить транквілізатори або заспокійливі засоби. Непогані результати дає використання протисудомних препаратів.

Есенційний тремор

Есенціальний тремор або тремор мінору переважно є спадковою патологією - мутація генів передається безпосередньо від батьків до потомства. Захворювання частіше діагностується у старших 50 років. Інша причина хвороби - неправильна взаємодія деяких мозкових структур (мозочка, стовбура мозку та червоних ядер), відповідальних за координацію довільної активності м'язів.

Найбільш характерним проявом патології є тремтіння рук - дрібно або середньоамплітудне. У цьому тонус м'язів залишається незмінним. Тремтіння охоплює променево-зап'ясткові суглоби та суглоби пальців. Фізіологічно тремор є ритмічні м'язові скорочення. На початку захворювання тремор проявляється лише в напрузі та при виконанні якоїсь роботи. Потім тремтіння може виникати мимовільно у стані спокою. Амплітуда тремору з часом збільшується, а частота навпаки зменшується. Посилення тремору спостерігається при емоційних переживаннях, почутті голоду, фізичної втоми, вживанні стимулюючих нервової системи речовин (кави, алкоголю) та дії холоду. Також виразність симптомів може бути спровокована хвилюванням від перебування у громадських місцях. Тяжкі прояви ведуть до втрати пацієнтом працездатності та здатності обслуговувати себе (тримати в руках ложку, робити прості побутові дії).

Симптоми есенціального тремору

• спастична кривошия (патологічний стан голови)
• блефароспазми (мимовільні скорочення кругового м'яза ока)
• оромандибулярна дистонія (скорочення жувальних м'язів)

Хворим з тремором рук особливо важко дається лист - цей вид діяльності призводить до швидкої стомлюваності м'язів кисті та передпліччя та виникнення так званого «писчого спазму».

Медицина виявляє цю недугу за допомогою диференціального діагнозу. Методом виключення зі списку можливих захворювань, для яких теж характерне тремтіння кінцівок та інших частин тіла, усуваються:

• алкоголізм
• хвороба Паркінсона
• дистонія
• невротичний тремтіння
• розсіяний склероз
• токсичні поразки
• енцефалопатія при печінковій недостатності та ін.

Есенціальний тремор рук: найчастіше спостерігається різновид есенціального тремору. Важливо не плутати цей вид тремору з тремтінням рук унаслідок паркінсонізму або вікових порушень опорно-рухової системи.

Есенціальний тремор мімічних м'язів: для мімічного тремору характерне тремтіння губ, що спонтанно відбувається при розмові, або коли хворий усміхається. Можуть тремтіти щоки хворого та скроневі м'язи.

Есенційний тремор мови та вік: зустрічається рідше, ніж інші види тремору. Тремтіння повік та мови можуть бути практично непомітні для оточуючих, але добре відчуваються самим хворим.

Тремтливий тембр мови та голосу: тремор може бути присутнім і в голосових зв'язках, що відповідають за мовленнєві функції, що веде до зміни тембру голосу. При цьому голос людини стає тремтячим і блискучим, вібруючим, може виникнути заїкуватість і труднощі з чіткою вимовою слів. Голосовий тремор розвивається переважно у літніх хворих, особливо тих, чий стаж хвороби – 10 років і більше.

Тремтіння діафрагми: рідкісний вид патології, що підтверджується рентгенографічним методом. Поєднання тремтіння діафрагми, голосу, губ і язика викликає специфічні зміни дихання та мови. Дихання стає уривчастим, а мова - нерозбірливою, уривчастою і важкою для сприйняття.

Есенціальний тремор ніг: тремор ніг відзначається рідко та виявляється лише у 20% хворих. Найчастіше його прояви непомітні чи слабко виражені і діагностуються лише з допомогою апаратного дослідження.

Есенційний тремор голови: вид тремору, що часто зустрічається. Викликаний мимовільними синхронними скороченнями шийних та лицевих м'язів. Може проявлятися у вигляді:

• одиничних ків головний
• множинних ків - як вгору і вниз, так і з боку в бік
• постійного дрібного тремтіння голови

Симптоми зазвичай наростають із віком.

Зверніться до лікаря, якщо ненавмисне тремтіння рук, голови або інших м'язів заважають вашій повсякденній діяльності.

Лікування есенціального тремору

Як і більшість неврологічних хвороб, есенціальний тремор лікується комплексно. Застосовується медикаментозне, немедикаментозне та (за потребою) хірургічне лікування.

Ліки, що застосовуються при лікуванні, поділяються на кілька груп: бета-блокатори адренорецепторів, що знижують ступінь симптомів (пропранолол, примідон); протисудомні засоби, а також усувають тремтіння (клоназепам, габапентин); транквілізатори бензодіазепінової групи (діазепам, оксазепам, лоразепам); препарати з вітаміном В6 внутрішньом'язово (знижує прогресування захворювання, впливаючи на серотоніновий обмін); внутрішньом'язове введення невеликих доз ботоксу;

Позитивну дію має фізіотерапія – лікувальна фізкультура, націлена на відновлення контролю над м'язами та постановку правильного дихання при тремтіння діафрагми. Тремор рук можна частково нейтралізувати за допомогою гімнастики для пальців та роботи з дрібними предметами. Головна умова ефекту від таких занять – їхня регулярність. Допомагають від есенціального тремору контрастні душі, інші водні процедури, бальнеотерапія у санаторно-курортних умовах. Хворому можуть призначатися спеціальна дієта, розслаблюючий та акупунктурний масаж, акупунктура.

У тяжких випадках, коли лікування медикаментами не дає оздоровчого ефекту або не може бути застосовано з інших причин (за наявності алергії, серйозних хвороб печінки, шлунка чи нирок) призначається хірургічне втручання.

Есенціальний тремор не становить серйозної загрози.

Профілактика есенціального тремору

Немає жодного відомого способу запобігти есенційному тремору.

Есенційний тремор

Тремор, або тремтіння кінцівок, голови, шиї та інших частин тіла є або генетичним, або набутим захворюванням. Причина у патологіях нервової системи, що дає збої. За великим рахунком, есенціальний тремор не є великою проблемою для людини, проте явні ознаки її прояву можуть заважати ефективно виконувати будь-яку роботу або перебувати в суспільстві інших людей. Тільки медикаментозно можна лікувати захворювання, хоч і не до кінця вилікувавши людину.

Головна відмінність есенціального тремору інтернет-журнал psytheater.com виділяє виключно генетичну особливість прояву. Вона залежить від статевої приналежності людини. Передається від батьків до дитини за аутосомно-домінантним типом.

Есенціальний тремор частіше виникає на рівні рук, рідше – на рівні голови, повік та щелепи. Ще рідше – лише на рівні тулуба.

Що таке есенціальний тремор?

Простіше кажучи, есенціальний тремор проявляється в тремтінні різних частин тіла, частіше рук, ніж решти. Його ще називають синдромом Мінора, у народі більш відомим як генетичним чи спадковим захворюванням. Виявляється він не так рідко - у 3-4% випадків, що досить високий показник.

Найчастіше есенціальний тремор проявляється після 30 років, ближче до років. Лікарі це пояснюють порушенням зв'язків між стовбуром головного мозку, таламусом та мозочком. Проте природа даного захворюванняпоки не розкрито, тому лікарі здебільшого лікують на дотик.

Класифікують захворювання за такими параметрами:

1. За наявністю симптомів:

• Спорадичний: клінічних проявів відсутні.
• Сімейний ознаки тремору спостерігаються в одного або обох батьків.

1. За ступенем виразності:

• Незначний або періодично, що виявляється.
• Виражений чи очевидний, що значно ускладнює виконання повсякденних справ.
• Помірний, тобто не ускладнює життєдіяльність хворого.
• Тяжкий чи виражений, коли відбувається незворотня та стійка інвалідизація, причому лікування як медичне, так і народне є неефективними.

1. Від місця локалізації тремору буває:

• Фізіологічний тремор рук, який слід відрізняти від тряски при хворобі Паркінсона чи опорно-рухових захворюваннях.
• Тремтіння мімічних м'язів, зокрема, скорочення скроневої мускулатури і щік, коливальний тремтіння губних м'язів при спілкуванні або посмішці.
• Фізіологічний тремор мови та вік. Добре відчуваються самою людиною, але можуть бути невидні оточуючим.
• Тремтячий тембр голосу, що посилюється при перебігу хвороби.
• Тремтіння діафрагми, що з'являється досить рідко і виявляється рентгенографічним методом.
• Тремтіння ніг, що проявляється у 20% випадків. Навколишнім тремор не видно, а хворий його відчуває. Виявляється шляхом апаратного обстеження.
• Тремор голови - синхронні коливальні рухи шиї та обличчя, поодинокі або множинні нахили голови вгору або в сторони, кивки або дрібне стійке тремтіння.

Діагноз "есенціальний тремор" ставиться не відразу, тільки за наявності відповідних симптомів. Потрібно поспостерігати за хворим, проявами його ознак. Існує безліч інших захворювань, що супроводжуються тремором кінцівок та інших частин тіла, наприклад, хвороба Паркінсона. Їх слід диференціювати.

Причини виникнення есенціального тремору

Есенціальний тремор – це коливальні скорочення м'язів кінцівок, голови та інших частин тіла. Дане захворювання не залежить від зовнішніх факторів впливу, тому причиною його розвитку лікарі називають генетичну схильність. Генні мутації спостерігаються у дітей, батьки яких теж мають дане захворювання. До 50% підвищується ризик розвитку хвороби, якщо хоча б один з батьків хворіє на розгляд захворювання. Якщо ж есенціальний тремор притаманний обом батькам, то ризик розвитку захворювання у дитини зростає до 75%.

В окремих випадках лікарі не можуть виявити причину. Дане захворювання ще не вивчено досконально. І нерідко в людини есенціальний тремор виникає не через спадковість.

Есенційний тремор не вибирає людей за віком та статтю. Однак він проявляється у більш зрілому віці людини, якщо зумовлений генетичними факторами.

Іншою причиною виникнення есенціального тремору лікарі називають порушення зв'язків між мозковими структурами: червоними ядрами, мозочком та стовбуром мозку. Вони й регулюють свідому активність мускулатури.

Захворювання часто проявляється у дрібних та середніх скороченнях м'язів кінцівок. Активніше вони скорочуються за бажання людини виконати якусь роботу. Однак у стані спокою вони практично не виявляють в осіб молодого віку до 60 років.

Ще лікарі називають фактори, що провокують есенціальний тремор:

• Хвороба Паркінсона.
• Пухлини у головному мозку.
• Тиреотоксикоз.
• Інсульт.
• Мозочкова дегенерація.
• Печінкова чи ниркова недостатність.
• Гепатолентикулярна дегенерація.
• Травми голови.
• Отруєння медикаментами.
• Ідіопатична м'язова дистонія.

перейти нагору

Як розпізнати есенційний тремор?

Оскільки есенціальний тремор ще мало вивчений, не дивним буде, якщо він виявиться в осіб, які не мають в анамнезі хворих батьків або патологій у зв'язках між мозковими структурами. Вони можуть у себе виявити симптоми есенціального тремору, як і в осіб, які їм явно хворіють:

1. Тремтіння рук, голови, повік, ніг. Вони виявляються більш активно в момент, коли людина намагається щось виконати даними частинами тіла, наприклад, встає, біжить, пише, вживає їжу та ін. У спокійному стані тремор стає мало вираженим, проте присутній.
2. Тремтіння мови, що є характерною ознакою, за якою виявляється есенціальний тремор. Зазвичай сам хворий та його родичі цієї ознаки не помічають.
3. Безпричинні кивки головою, які схожі на позицію людини, яка погоджується з думкою співрозмовника.
4. Незначно підвищений тонус м'язів.
5. Зміна тембру голосу, начебто людина хвилюється, хоча насправді не відчуває жодного хвилювання.
6. Посилення тремору, рук, голови та інших частин тіла у ситуації стресу, емоційних проблем чи конфлікту з іншими людьми. Сюди можна віднести ситуації фізичної втоми, вживання алкоголю або кофеїновмісних напоїв, почуття голоду, переохолодження, перебування в людних місцях.
7. Тремтіння верхніх кінцівок середньої або дрібної амплітуди при незмінності тонусу м'язів.
8. Відсутність будь-яких відхилень у розумовій діяльності. Людина із захворюванням есенціальний тремор не втрачає пам'яті і не стає недоумкуватим.

Хвороба часто торкається променево-зап'ясткові та суглоби пальців. Спочатку тремор виникає лише за спробі людини зробити якесь дію ними. Потім тремор починає виникати і в стані спокою, коли тремтіння стає дрібним і частим. Згодом амплітуда тремтіння збільшується, а частота зменшується.

Людина з часом починає відчувати різні складності у скоєнні дрібної активності, наприклад, писати, вдягати нитку в голку та ін. Дрібна моторика не може, хоча повністю не втрачається. Це викликає певні складнощі у виконанні своїх робочих обов'язків.

Зазвичай лікарі здатні впоратися із тремором частин тіла. Однак якщо людина вдається до самолікування, тоді ця терапія стає малоефективною.

До вищезазначених симптомів есенціального тремору приєднуються інші ознаки:

1. Спастична кривошия та патологічне становище голови.
2. Оромандибулярна дистонія – скорочення жувальних м'язів.
3. Блефароспазми – мимовільне скорочення кругових м'язів очей.

перейти нагору

Як лікувати есенціальний тремор?

Генетична обумовленість есенціального тремору не дозволяє лікарям вилікувати захворювання. Однак спочатку потрібно встановити, що воно є і саме генетичні фактори його спровокували. Це робиться шляхом діагностики:

1. Збір анамнезу: коли виникли перші ознаки, суб'єктивні скарги хворого, наявність захворювання в родичів.
2. Неврологічний огляд з метою оцінки м'язового тонусу, наявності тремору мови, голови та рук, оцінки інтелектуальних здібностей.
3. Інструментальна діагностика, яка має підтвердити есенціальний тремор: КТ та МРТ з метою отримання пошарових знімків структур головного мозку. При есенціальному треморі відсутні будь-які зміни та ушкодження, на відміну від хвороби Паркінсона.

При виявленні есенціального тремору лікаря призначає лікування. Воно є фармакологічним чи хірургічним. До оперативного втручання вдаються лише за відсутності ефективності від консервативних методів. Щодо народних методів, то лікарі не виявляють їх ефективності при усуненні недуги, що розглядається.

Як медикаменти можуть бути призначені:

• Блокатори бета-адренорецепторів з метою усунення тремтіння рук і голови, щоб ліквідувати можливість інвалідизації.
• Судинозвужувальні препарати, що відносяться до блокаторів натрієвих каналів, медіаторів гальмування процесів ЦНС та бензодіазепінів.
• Піридоксин (або вітамін В6) допомагає знизити явність симптомів, проте не допомагає у лікуванні повністю.
• Примідон також спрямований на зниження явності симптомів.

Як хірургічне втручання виступають:

1. Деструкція вентро-проміжних ядер таламуса з метою зниження амплітуди тремору.
2. Апаратна стимуляція глибинних відділів мозку. Вводяться електроди, що керуються імплантованим пристроєм.

Можна вдатися до фізіотерапії, яка включає:

1. Спеціальний комплекс ЛФК для зниження тремору рук та голови.
2. Неквапливі прогулянки на відкритому повітрі.
3. Вправи для підтримки дрібної моторики.
4. Аеробіка, танці.
5. Гімнастика на відкритому повітрі.

В аптеках можна побачити фіточаї, спрямовані на зниження симптоматики есенціального тремору. Вони здебільшого мають заспокійливий ефект, а не лікувальний. Тому їх можна застосовувати, щоб зменшити симптоматику, але не як панацею від хвороби.

Прогноз

Якщо есенціальний тремор не лікувати, тоді можливі ускладнення, які погіршать прогнози лікарів:

• Втрата працездатності.
• Порушення навичок адаптації до соціуму, втрата контактів із людьми.
• Стійка інвалідизація за відсутності чи неефективності лікування.

На жаль, лікарі не можуть гарантувати одужання хворому, у якого діагностували есенціальний тремор. Генетичний фактор поки що не піддається лікуванню. Проте вивчення цієї хвороби продовжуються, що збільшує шанси на повне одужання.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Есенціальний тремор – це більше, ніж просто хвороба. Недуга заважає в будь-якій справі, за яку б не взялася людина. Не важливо - чи хоче він просто попити води, завдати макіяжу, прочитати книгу - все буде ускладнено додатковими труднощами, від яких нікуди не подітися. Що це за хвороба, і чи можна з нею боротися?

Загальний опис есенціального тремору та позначення у МКБ

Есенціальний тремор, званий також хворобою Мінора, є на сьогодні найбільш поширеною недугою, що вражає центральну нервову систему. Серед його жертв переважна більшість – люди похилого віку, зазвичай старше 65 років. Залежно від регіону, хвороба може зустрічатися у 0,3-12,6% населення. Характерна особливість нездужання – дрібне чи велике тремтіння – може мати будь-яку локалізацію на тілі.

У МКБ-10 есенціальний тремор позначається кодом G25.0. Він входить до групи екстрапірамідних рухових порушень, у якій значиться також хвороба Паркінсона.

Есенційний тремор, званий також хворобою Мінора, є на сьогодні найпоширенішою недугою

Існує багато способів класифікації есенціального тремору:

• По локалізації.
• За віком прояву.
• За ступенем вираженості симптомів.
• За формою захворювання.

Розглянемо докладніше кожну їх.

Різновиди есенціального тремору

По локалізації захворювання виділяють кілька типів:

• есенціальний тремор рук, який виявляється в більшості пацієнтів. При ньому по черзі скорочуються м'язи, що згинають і розгинають верхню кінцівку. Найчастіше це перший прояв недуги. Хворий відчуває тремтіння при виконанні спрямованої дії, особливо сильну при наближенні мети. Людина на ранній стадії може компенсувати завади, розвинувши певні рухові навички. Тремор спокою трапляється лише у вікових пацієнтів після 60 років;
• половина хворих страждає через есенціальний тремор голови. Це також є першим проявом хвороби Мінора. Синдром проявляється в рухах, подібних до кивання або хитання головою, набагато рідше схожий на кругові або діагональні рухи;
• більше половини – до 60% – страждає від тремору мімічних м'язів. У хворого тремтять губи, коли він каже чи посміхається. М'язи можуть посмикуватися, навіть якщо при цьому нічого не робити. Також може бути першою ознакою хвороби;

Половина хворих страждає через есенціальний тремор голови

• тремтіння повік та мови вражає людей помітно рідше. З боку прояву цього есенціального тремору майже непомітні, але хворий їх відчуває дуже явно;
• у третини пацієнтів середнього та старшого віку, термін хвороби яких перевищив 10 років, з'являється тремор голосових зв'язок. У той же час у п'ятої частини юних пацієнтів (до 20 років), які страждають на недугу, принаймні 5 років, також може з'явитися цей симптом. При цьому змінюється тембр голосу, у мові чуються зайві вібрації та мекання, що роблять її нерозбірливою. У частини хворих виникає заїкання;
• тремор діафрагми – рідкісний та специфічний прояв, підтвердити який можна лише за допомогою дослідження рентгеном. Може поєднуватись з попередніми двома видами. Це відбивається на диханні і мовлення – вони стають уривчастими і нерозбірливими;
• у майже чверті хворих виявляється тремор ніг. Часто він не помітний ні хворій людині, ні сторонньому погляду. Для діагностики застосовують апаратні методики.

За віком першого прояву виділяють такі групи:

• дитячу;
• юнацьку;
• зрілого віку;
• пресенільну (передстаркову);
• сенильну (старечу).

Сенільний есенціальний тремор

За формою захворювання позначають два типи:

• сімейний, при якому тремор обумовлений спадковою схильністю і є або в одного або в обох батьків;
• спорадичний – пацієнт отримує захворювання через випадкові зміни геному.

За ступенем прояву симптомів есенціального тремору називають такі стадії:

• незначну чи періодичну;
• помірну, за якої пацієнт не втрачає свої соціальні функції та почувається нормально;
• виражену - повсякденні відносини ще даються, але хворому доводиться докладати значних зусиль;
• важку, при якій людина, швидше за все, незворотно стане інвалідом, незважаючи на зусилля, що докладаються для лікування.

Основні причини есенціального тремору

Чинники, що зумовлюють виникнення захворювання, на даний момент повністю не вивчені. Зазвичай виділяють дві групи причин:

• У ряді випадків (приблизно у половини всіх пацієнтів) поява недуги пояснюють генетичними мутаціями. При цьому в першому поколінні хворих може бути і більше - у випадку, коли пошкоджений код є у обох батьків, кількість тремор, що мають, зростає до трьох чвертей від загальної кількості. У цю ж групу увійшли і люди зі спорадичною формою, не поясненою в сучасній медицині. Захворювання проявляється у представників обох статей однаково часто. Переважно їй схильні люди зрілого віку.

Тиреотоксикоз може призвести до есенційного тремору

• Друга причина – функціональні порушення у взаємодії окремих структур мозку, таких, як червоні ядра, мозок і мозковий стовбур. p align="justify"> Відсутність нормального повідомлення між цими органами веде до зниження регулятивних функцій над довільною активністю організму. Цей тип есенціального тремору проявляється також як наслідок інфікування тиреотоксикозом, ураження тремтливим паралічем, порушення роботи нирок та печінки, крововиливом, травмами або пухлиною мозку та багатьма іншими.

Симптоматика есенціального тремору

На самому початку хвороба проявляється незначною мірою – ознаки виражені слабо. Згодом вони посилюються, так що звернутися до лікаря краще не чекаючи такого результату. Насторожити мають деякі симптоми:

• якась частина тіла починає дрібно трястись як у розслабленому стані, так і при навантаженні. Особливо це при написанні;
• у хворого тремтить язик. Цей симптом практично непомітний, але лікар його виявить легко;
• пацієнт починає без причини кивати чи похитувати головою;
• підвищується тонус м'язів;
• під час стресу або хвилювання тремтіння посилюється;
• у людини змінюється голос, її складніше зрозуміти;
• голова постійно трохи нахилена на бік або повернена;
• здається, ніби хворий постійно гримасує або так відкриває рот, жує.

З появою будь-якого із симптомів, а особливо – кількох, негайно звертайтеся до фахівця, поки хвороба не зайшла надто далеко.

При появі будь-якого з симптомів, а особливо кількох, негайно звертайтеся до лікаря

Діагностика есенціального тремору

Насамперед збирається повний анамнез захворювання. При цьому слід виключити схожі за симптоматикою недуги, такі як хвороба Паркінсона, алкоголізм, невротичний тремтіння, дистонія, токсичні ураження, розсіяний склероз, енцефалопатія та інші.

Другий етап – оцінка фізичного стану хворого та виявлених у нього симптомів. Звертати увагу варто на такі ознаки:

• частоту та амплітуду посмикувань;
• виявлення генетичної схильності;
• стан тонусу мускулатури;
• поставу пацієнта;
• прояви алкогольної залежності;
• наявність інших скарг та симптомів.

Третій етап – лабораторне та апаратне обстеження. Застосовуються такі методики:

• комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія;
• дослідження генетичного матеріалу;

Потрібно здати кров на біохімічний аналіз

• визначення за допомогою енцефалографії електричної активності головного мозку;
• обстеження рентгеном;
• здавання крові на загальний та біохімічний аналіз.

Тільки за результатами повного обстеження може бути призначена та чи інша терапія.

Лікування есенціального тремору

Сьогодні для допомоги хворим застосовують різні методики – хірургічну, медикаментозну, фізіотерапевтичну. Вибір способу лікування залежить від рішення лікаря, що орієнтується насамперед на потреби пацієнта.

Медикаментозна терапія. Для лікування есенціального тремору можуть використовуватись такі ліки:

• бета-адреноблокатори, до яких відносять Пропранолол, Метопролол, Обзідан та Анаприлін. У цих препаратів є низка протипоказань, займатися самолікуванням за їх допомогою в жодному разі не можна;
• засоби проти судом, наприклад, Прімідон або Клозепам;
• препарати групи транквілізаторів: Діазепам, Лоразепам або Оксазепам;
• внутрішньом'язові уколи вітаміну В6 у великих дозах, ін'єкції чи ботоксу.

Ліки приймаються лише за інструкцією після призначення лікарем.

Таблетки Лоразепам при лікуванні захворювання

Фізіотерапія вважається добрим засобомдля розслаблення м'язів та відновлення їх атрофованих частин. М'язи необхідно розтягнути, щоб зробити їх знову рухливими. При есенціальному треморі можуть допомогти такі заняття:

• спеціальна лікувальна фізкультура із опрацюванням всіх груп м'язів;
• гімнастичні вправи на свіжому повітрі;
• фізична активність – танці, бадмінтон.

• купіть тренажер-їжачок для розвитку дрібної моторики рук;
• більше гуляйте, менше сидіть дома;
• сходіть на масаж або пройдіть процедуру акупунктури.

Хірургічне втручання призначають лише тоді, коли інші способи не допомогли. Виділяють два його типи – деструктивне та стимуляційне. Перше спрямоване на деструкцію ядер таламусу, а також субталамічного ядра. Друге використовується для вживлення в мозок електродів, що продукують електричні імпульси, покликані зменшити тремтіння.

Для призначення операції пацієнт повинен відповідати певним критеріям:

• у нього має бути значно знижено життєву активність;
• пацієнт більше не може виконувати свої професійні обов'язки;
• проявляється соціальна обмеженість;
• ліки чи фізіотерапія не допомагають.

При цьому існує й низка причин, через які пацієнту можуть хірургічне втручання не провести. До них відноситься тяжкий стан організму, психічні захворювання, депресії та психози, залежність від алкоголю та наркотиків, тяжкі розлади особистості та інші фактори ризику

Лікування засобами народної медицини

Використання трав, настоїв та чаїв не дуже ефективно проти есенціального тремору, але може стати важливою частиною підтримуючої терапії. Зазвичай застосовують такі рецепти:

• трохи пожувати горошинки з квітів пижма, спльовуючи іноді макуху;
• настояти на окропі і потім приймати перед їжею склад з ромашки, собачої кропиви, кореня валеріани, сушениці і плодів глоду;
• заварити собачий чай і пити його протягом усього дня;
• зробити настій з квітів лофанта тибету і приймати кілька разів на добу;
• можна приймати ароматичні ванни із квітками хризантеми.

Ароматичні ванни з квітками хризантеми

Наслідки та профілактика

За своєю суттю есенціальний тремор – не така небезпечна недуга. Він не призводить до зниження розумових здібностей чи передчасної смерті, але значно погіршує умови та якість життя людини. Пацієнт може втратити здатність працювати або стежити за собою – їсти, одягатися.

Сучасна медицина не може надати гарантії повного одужання, але дозволить вести повноцінну діяльність після достатнього усунення симптомів. Немає також і засобів, які могли б запобігти розвитку недуги.

Хворому доведеться вчитися жити у своєму стані та сподіватися на те, що не стане гіршим. У цьому йому допоможе своєчасне лікування та власне бажання бути здоровим та щасливим.

Есенційний тремор(Спадкове ідіопатичне тремтіння, хвороба Мінора) - найбільш поширене зі спадкових захворювань центральної нервової системи.

Поширеність есенціального тремору(ЕТ) коливається в різних регіонахвід 0,3 до 12,6%. Найбільша поширеність ЕТ – у Скандинавських країнах, на території колишнього СРСР та Індії (6-12,6%), найнижча – у США та Італії (0,3-0,4%). У всіх етнічних групах частота ЕТ збільшується з віком і досягає максимальних значень групи людей старше 65 років.

Генетика.
Аналіз родоводів свідчить про те, що для ЕТ характерний аутосомно-домінантний тип успадкування з варіабельною експресивністю (ступінь виразності) та неповною пенетрантністю (проявність) мутантного гена. Більшість дослідників вважають, що широко поширені спорадичні випадки, мабуть, мають єдину генетичну основу з сімейними і, швидше за все, пояснюються варіабельною експресивністю гена у різних родичів у сім'ї, неповною пенетрантністю до 70-річного віку, генетичною гетерогенністю та наявністю фено. , подібний до ЕТ, але викликаний зовнішніми факторами). Привертає увагу той факт, що кількість хворих в одному поколінні нерідко перевищує 50%. Описані родоводи, де тремтінням страждали обоє батьків пробанда. У такому разі кількість хворих у наступній генерації часто перевищувала 50%, прагнучи 75%.

Клінічна картина та перебіг.
Більшість авторів розглядає ЕТ як моносимптомне захворювання , єдиним клінічним проявом якого є тремтіння. З іншого боку, поруч авторів була показана клінічна варіабельність, властива цьому захворюванню. Тремтіння при ЕТ широко варіює за рівнем виразності, характеристиці, локалізації, поширеності, віком початку.

Для ЕТ найбільш характерним є дрібно або середньоамплітудне тремтіння рук, при незміненому м'язовому тонусі. Воно охоплює променезап'ясткові і п'ястно-фалангові суглоби, являючи собою скорочення м'язів-антагоністів (згиначі-розгиначі кисті і пальців), що ритмічно чергуються. Майже у всіх хворих на ЕТ тремтіння рук чітко виражено при статичній напрузі, підтримці певної пози (статичний, постуральний тремор). Він зберігається, але не посилюється при утримуванні в положенні середньофізіологічного згинання без опори. Тремор спокою при ЕТ зустрічається значно рідше, на відміну хвороби Паркінсона, на яку він типовий. Цей вид тремору частіше спостерігається у хворих на ЕТ старше 60 років.

Характерним для ЕТ є те, що тремтіння супроводжує кожен цілеспрямований рух (кінетичний тремор), зберігаючись при наближенні до мети (термінальний тремор). Деяке посилення тремтіння рук в кінці руху, тобто легкий інтенційний компонент - симптом, типовий для ЕТ, хоча він набагато менш виражений, ніж при спадкових атаках мозочкових та інших мозочкових синдромах.

Спроба придушити тремтіння, що посилюється при листі, призводить зазвичай до напруги м'язів кисті і передпліччя. При цьому лист сповільнюється, рука швидко втомлюється, рухи стають незручними, особливо під час хвилювання. Нерідко хворі скаржаться, що вони можуть розписатися у присутності сторонніх. Таким чином, у деяких хворих ЕТ створюються умови, що сприяють розвитку фокальних дискінезій, частіше у вигляді письмового спазму. При ЕТ описані також фокальні дискінезії у вигляді легкої спастичної кривошиї, блефароспазма, оромандибулярної дистонії. У всіх цих випадках слід проводити диференціальний діагнозміж ЕТ і торсіонною дистонією, що також дуже часто супроводжується тремором.

Якщо при безперервних складно координованих діях вже на ранніх стадіях хвороби можна відзначити виражені порушення, то переривчасті цілеспрямовані рухи (навіть коли вони вимагають точності), хоча й утруднені через тремтіння (робота з радіодеталями, годинниковими механізмами та ін.), найчастіше час залишаються доступними хворим завдяки виробленим протягом хвороби компенсаторним прийомам. Тому багато хворих протягом ряду років зберігають здатність до професійної діяльності. Однак у міру прогресування хвороби вони частково або повністю втрачають цю здатність, у деяких виникають навіть труднощі при самообслуговуванні: прийому рідкої їжі (аж до неможливості користуватися ложкою), утримування склянки, застібання гудзиків і т.п.

Таким чином, тремтіння рук при ЕТ має характерні для цього захворювання особливості . У більшості випадків це дрібно- та середньоамплітудний постуральний та кінетичний тремор з інтенційним компонентом. У той же час тремтіння рук при ЕТ відрізняється значним поліморфізмом як за ступенем виразності, так і за формулою тремтіння (комбінація постурального, кінетичного, інтенційного та рідше – тремору спокою). Залежно від співвідношення цих характеристик тремору рук, а також впливу на них виражених емоційних порушень, які часто спостерігаються при ЕТ, може формуватися складніший синдром, що веде до різного ступеня соціальної та побутової дезадаптації хворих.

Тремор рук у більшості хворих з'являється раніше тремтіння іншої локалізації, і в деяких залишається єдиним симптомом захворювання в період від кількох місяців до кількох років.

Згідно з анамнезом, У всіх хворих тремтіння розвивалося поволі, спочатку з'являючись лише за хвилюванні (так званий емотивний тремор). Частіше тремтіння з'являється одночасно в обох руках, рідше починає тремтіти одна рука, зазвичай права (у шульг - ліва). Тремтіння іншої руки виникає з інтервалом від кількох місяців до кількох років. Тремтіння голови спостерігається у 50% хворих. У деяких хворих ЕТ дебютує тремтінням голови, що залишається ізольованим протягом кількох років, а надалі до нього приєднується тремор рук або іншої локалізації. Найчастіше відзначається "ні"-тремор голови, рідше можна спостерігати "так"-тремор, а також ротаторний та діагональний варіанти тремору.

Тремор мімічних м'язів спостерігається дуже часто (60% хворих). Багато хворих самі відзначають тремтіння губ, що виникає при посмішці, розмові. Цей вид тремору нерідко проявляється як ранній симптом, що за часом виникнення часто передує тремтінню голови, і особливо легко провокується емоційною напругою. Цей симптом дуже характерний для хворих на ЕТ. Мімічне тремтіння охоплює переважно оральну мускулатуру, але може бути більш поширеним - у вигляді дрібних, неритмічних, швидких посмикувань окремих м'язових пучків.

Легкий тремор мови і століттятрапляється дуже часто. Тремор цієї локалізації який завжди можна як діагностично значимий зважаючи на його слабкої виразності; він часто спостерігається у практично здорових людей, а у хворих на неврози виражений завжди чітко.

У 25-30% хворих ЕТ привертає увагу своєрідний тремтячий тембр голосу . Тремтіння голосу частіше зустрічається у хворих середнього та літнього віку з давністю захворювання більше 10 років. Однак у 20% випадків воно відзначається вже у молодому віці (до 20 років) при відносно невеликій тривалості хвороби (1-5 років).

Рідко спостерігається тремтіння діафрагми , підтверджене рентгенологічно Комбінація вираженого тремтіння голосових зв'язок, губ, язика та діафрагми призводить до дуже своєрідних змін мови та ритму дихання. Ці зміни мови дещо нагадують дизартрію та скандування, але не ідентичні їм. Мова стає поштовхоподібною, малорозбірливою, важкою для розуміння. Подібні зміни мови при ЕТ зустрічаються рідко і можуть бути джерелом діагностичних помилок.

Тремор нігвиявляється клінічно у 20-25% хворих, при електрофізіологічному дослідженні (аналіз огибаючої ЕМГ) він реєструється значно частіше.

(!!!) Тремор тулубавідзначається рідко. У всіх хворих він є показником генералізованого процесу. Цей тремор виникає в основному при хвилюванні та фізичному навантаженні.

Таким чином, при ЕТ Найбільш типовою локалізацією тремору є руки, голова, мімічні м'язи, голос, тулуб, діафрагма . У різних хворих спостерігаються різні комбінації локалізації тремтіння.
Отже, яку б із описаних локалізацій не мав ЕТ, його характеризують як загальні риси, так і певну своєрідність для кожної певної локалізації.

(!!!) Розглядаючи фактори, що модифікують клінікуЕТ, слід підкреслити, що емоційна напруга не тільки посилює тремор будь-якої локалізації, але також призводить до тимчасової його генералізації. Крім емоційного фактора тремор у даної категорії хворих посилюється також при переохолодженні, великому фізичному навантаженні. Багато хворих звертають увагу на велику виразність тремтіння в ранковий час. Вживання кави (меншою мірою міцного чаю) також часто посилює тремтіння. Алкогользменшує або пригнічує ЕТ у день прийому та посилює наступного дня.
ЕТ характеризується варіабельним віком початку захворювання.

Виділяються дитяча, юнацька форми, форма зрілого віку, пресенільний та сенільний варіанти.

Дебют захворювання у дитячому та юнацькому віці не є рідкістю. Слід підкреслити, що дитячому та сенильному варіантам притаманні особливі клінічні характеристики.

Класифікація.
Запропоновано декілька клінічних класифікаційЕТ.
Виділяють три основні клінічні форми:
1. класичну (моносимптомна)
що характеризується лише тремтінням і становить у російській популяції 59,7%, і навіть дві атипові форми
2.екстрапірамідну
3.кінетичну (гіперкінетичну) складові, відповідно, 25,9% та 14,4%.

При класичноюмоносимптомною формою тремтіння, незважаючи на відмінності в локалізації, ступеня виразності та поширеності, залишається єдиним проявом хвороби.

Атипова екстрапіраміднаФорма характеризується тим, що у хворих поряд з тремтінням нерізко виражені інші екстрапірамідні симптоми: спастична кривошия (24,5%), писчий спазм (14,2%), невелике підвищення м'язового тонусу за пластичним типом. У хворих на ЕТ також може спостерігатися блефароспазм або оромандибулярна дистонія. Ці гіперкінези отримали загальну назву фокальних дискінезій.

При атиповій кінетичноїформі тремор, як правило, має більшу амплітуду, ніж при класичній формі, що супроводжується більш вираженим інтенційним компонентом, іноді супроводжується легким адіодохокінезом та дисметрією.

Доказом приналежності атипових форм до ЕТ і те, що ці три форми можуть існувати у межах однієї сім'ї. Крім того, прогресування при атипових формах завжди йде в першу чергу шляхом наростання тремору, тоді як дискінезії та інші симптоми, як і раніше, залишаються на другому плані, не призводячи до розвитку торсійної дистонії або різко вираженого порушення координації, як це має місце при спадкових мозочкових. Атаксії.

Інша класифікаціябазується на чутливості хворих до різних фармакологічним препаратамта особливостям електрофізіологічного патерну. Зрештою, ще одна класифікаціязаснована на аналізі частоти, тривалості тремору, сімейної обтяженості, чутливості до алкоголю та фармакологічних препаратів.

Дуже цікаве становище, що викликало широку дискусію в літературі, висунув у 20-і роки минулого століття Л.С.Мінор (1925, 1936), який вважав, що в сім'ях хворих на ЕТ з підвищеною частотою спостерігаються багатодітність і довгожительство (status multiparus macrobioticus). Katzenstein (1948) розширив цю концепцію і зазначив, що багато хворих ЕТ характеризуються високим інтелектом і професійними досягненнями. Проте, деякі автори вважають положення про status multiparus macrobioticus недоказовим.

Диференціальний діагноз.

При ЕТ нерідко утруднений диференціальний діагноз з іншими захворюваннями, що характеризуються ураженням екстрапірамідної та мозочкової систем, тим більше що останні, як правило, супроводжуються тремтінням.

1. Під час проведення диференціальної діагностикиз паркінсонізмомслід враховувати, що м'язовий тонус у хворих на ЕТ, як правило, не змінений і лише зрідка буває незначно підвищений. Це підвищення, однак, ніколи не досягає ступеня ригідності, характерної для хворих на паркінсонізм. Постава та хода у хворих зі спадковим тремтінням не змінені, у них відсутні акінезія, гіпомімія, гіперсалівація, типові для паркінсонізму. Тремтіння при цих двох захворюваннях також по-різному за своїм характером. Якщо для ЕТ типово тремтіння напруги і руху, що супроводжує кожну цілеспрямовану дію (постуральний і кінетичний тремор) і що посилюється при наближенні до мети (інтенційний тремор), то для паркінсонізму характерне тремтіння спокою, не типове для ЕТ. Навпаки, при цілеспрямованих рухах у хворих на паркінсонізм частіше можна спостерігати придушення тремору. Відмінності в стані моторних систем позначаються на характері зміни почерку: якщо у хворих на паркінсонізм частіше можна спостерігати мікрографію, то при ЕТ - великий, тремтячий, незграбний почерк з відсутністю з'єднань між літерами. За допомогою спектрального аналізу оминаючої ЕМГ показано, що ЕТ з високою достовірністю відрізняється як за амплітудними, так і частотними параметрами від паркінсонізму. В результаті такого співвідношення можна, базуючись на відмінності амплітудних та частотних показників при ЕТ та паркінсонізмі, уявити їх у вигляді комп'ютерної програми, яка виконує роль додаткового діагностичного критерію та допомагає при проведенні диференціального діагнозу між ЕТ та паркінсонізмом, особливо у діагностично складних випадках.

додаткова інформація : стаття "Нова концепція патогенезу тремору при хворобі Паркінсона" А.С. Старих Рязанський медичний університетімені акад. І.П. Павлова, Рязань, Росія, 2010 [ читати ]

2. ЕТ слід диференціювати з початковими стадіями торсіонної дистонії якщо вона дебютує тремтінням. При торсіонній дистонії тремор дуже рідко може протягом тривалого часу залишатися єдиним симптомом хвороби. Як правило, незабаром приєднуються порушення м'язового тонусу, що призводять до характерної зміни формули рухів та торсіонно-дистонічним гіперкінезам. Однак у разі комбінації тремору з фокальними дискінезіями типу спастичної кривошиї, писчого спазму, або оромандибулярної дистонії диференціальний діагноз між ЕТ та торсіонною дистонією може виявитися скрутним. В подібних випадкахзначно полегшує діагностику ретельний клініко-генеалогічний аналіз із особистим оглядом хворих родичів пробанда. Поряд з атиповими формами тремтіння (тремор з фокальною дистонією) у сім'ї одночасно можуть виявлятися і хворі з класичною формою хвороби. У разі очевидним стає діагноз ЕТ. Навпаки, якщо у сім'ї виявляються хворі з "чистими" дистонічними гіперкінезами, ці випадки слід зарахувати легкій форміабо початкової стадії торсійної дистонії. Правильній діагностиці зазвичай сприяє динамічний нагляд за пробандом: при атиповій форміЕТ тремор неухильно прогресує, посилюючись по амплітуді і поступово генералізуючись, у той час як дискінезії прогресують меншою мірою, як і раніше, залишаючись на другому плані. Зворотна картина спостерігається у разі торсійної дистонії: прогресують насамперед дистонічні розлади, призводячи до виражених торсійно-дистонічним гіперкінезам або формування фіксованих патологічних поз, тоді як тремор прогресує значно меншою мірою, або не змінюється у своїй виразності.
(!!!) Найбільш надійним диференціально-діагностичним критерієм ЕТ і торсійної дистонії є ДНК-діагностика, що дозволяє ідентифікувати мутації у відповідних генах або генетичне зчеплення в сім'ях, що вивчаються (хромосоми 3q і 2р для ЕТ, або хромосоми 2q, 9 різних формторсійної дистонії).

3. Особливо важлива диференціальна діагностика між дитячими та юнацькими формами ЕТ та гепатолентикулярною дегенерацією (ГЛД), найчастіше дебютуючою тремтінням. Правильна діагностика в таких випадках особливо відповідальна, оскільки своєчасно розпочате лікування при ГЛД попереджає формування розгорнутої картини хвороби та настання інвалідизації, сприяючи регресу наявної симптоматики та дозволяючи хворим на багато років зберегти життя та працездатність. Як і при ЕТ, тремтіння при ГЛД носить статокінетичний характер, проте у хворих на ГЛД набагато сильніше виражене інтенційне тремтіння, а також наростання тремору при утримуванні рук на вазі в положенні середньофізіологічного згинання. ГЛД, на відміну від ЕТ, успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У сумнівних випадках особливу увагу слід звернути на результати дослідження печінки, згортання крові, а також враховувати різні зміни психіки у вигляді різних інтелектуальних порушень, що протікають на тлі ейфорії, що дуже характерно навіть для ранніх стадій ГЛД і нетипово для хворих на ЕТ. Найважливіше значення мають результати дослідження обміну міді, специфічні порушення якого (високий рівень міді в сечі, низький вміст церулоплазміну сироватки, рогівкове кільце Кайзера - Флейшера або його фрагменти, що виявляються за допомогою щілинної лампи) патогномонічні для ГЛД і ніколи не зустрічаються при ЕТ. Ген ГЛД, відповідальний за синтез мідної АТФази, локалізований на 13-й хромосомі, тому результат ДНК-тестування може бути вирішальним діагностичним критерієм хвороби.

4. У випадках тремтіння, що супроводжує спадкові спиноцеребеллярні атаксії , вже в дебюті хвороби можна спостерігати чіткий мозочковий синдром, який відсутній при ЕТ. Спадкові атаксії з генетичної та клінічної точки зору є неоднорідною групою захворювань, детальний опис яких виходить за рамки цієї статті. Загалом, у сумнівних та атипових випадках аналіз родоводу та динамічне спостереження зазвичай не викликають серйозних труднощів у діагностиці спадкових атаксій. При спадкових атаксіях зазвичай вже на ранній стадії захворювання виявляються характерні атрофічні зміни при комп'ютерній та магнітно-резонансній томографії головного мозку, чого не спостерігається при ЕТ. Більшість спадкових мозочкових атаксій картировано на певних хромосомах, відмінних від локалізації гена ЕТ.

5. При диференціальному діагнозі між ЕТ та ранніми стадіями розсіяного склерозу , що нерідко характеризуються подібним тремтінням, слід враховувати, що для ЕТ нетипові навіть легкі прояви пірамідної недостатності та розлади зору, як правило, що виявляються вже в дебюті розсіяного склерозу. Крім того, для ЕТ характерний повільно прогресуючий перебіг, а для розсіяного склерозу - ремітуючий. Генеалогічний аналіз відіграє велику роль у диференціальному діагнозі між цими хворобами, оскільки сімейні форми розсіяного склерозу є великою рідкістю. Важливими є також специфічні зміни на МРТ, що виявляються при розсіяному склерозі. Таким чином, правильно оцінюючи симптоми, характер перебігу та спадкування, можна вже на ранніх стадіях розрізнити ці захворювання.

6. Складним буває диференціальний діагноз між ЕТ та невротичним тремтінням . Невротичний тремор зазвичай має більшу частоту і меншу амплітуду, ніж есенціальний. На відміну від ЕТ він неритмічний, непостійний, нерідко зникає при застосуванні седативних засобів, психотерапії та аутогенного тренування, що є недостатнім для лікування ЕТ. Зміни особистості по невротичному типу і виражені вегетативні порушення, зазвичай супутні неврозу, не є надійним диференціально-діагностичним критерієм, тому що в тій чи іншій мірі дуже часто спостерігаються у хворих зі спадковим тремтінням, оскільки сам тремор є для хворого на психотравмуючий фактор. При диференціальному діагнозі між ЕТ та невротичним тремтінням генеалогічний аналіз з виявленням аутосомно-домінантного характеру спадкування допоможе діагностувати ЕТ у подібній неясній ситуації. Додатковим фактором, що сприяє розпізнаванню ЕТ та відрізняє його від невротичного та інших видів тремору, є тимчасове придушення ЕТ через 15-20 хвилин після вживання алкоголю, що є типово для хворих на спадкове тремтіння.

7. Тиреотоксичний тремор буває дуже подібним до есенціального. Порівняно з ЕТ, він зазвичай характеризується меншою амплітудою та більшою частотою. Але головне в таких випадках - виявлення симптомокомплексу, типового для тиреотоксикозу або його окремих проявів (збільшення щитовидної залози з підвищенням її функції, характерні симптоми очей, схуднення, тахікардія, безсоння, різко виражені вегетативні порушення симпато-адреналового типу). Хоча відомі сімейні форми тиреотоксикозу, їм не властива аутосомно-домінантна передача, типова для ЕТ.

8. Тремтіння, що розвивається при цирози печінкирізної етіології як один із компонентів печінкової енцефалопатії, може бути різним за своїм характером і частіше супроводжується іншими поліморфними неврологічними симптомами. Відсутність спадкової передачі, чіткий зв'язок із ураженням печінки, коливання виразності тремору залежно від стану функції печінки та дотримання дієти – все це дозволяє правильно провести диференціальний діагноз.

9. За клінічними проявами алкогольний тремор може нагадувати есенціальний. Для правильного діагнозу, природно, важливим є встановлення факту хронічного зловживання алкоголем та відсутність домінантного типу успадкування при алкогольному треморі.

10. Тремтіння може виникнути у відповідь на інтоксикацію металами . Одним із прикладів ендогенної інтоксикації такого роду є розглянута гепатолентикулярна вище дегенерація. Професійні чи інші хронічні отруєння ртуттю, свинцем, марганцем є прикладами екзогенних інтоксикацій. Отруєння марганцем найчастіше веде до розвитку паркінсонізму. При інтоксикації ртуттю та свинцем поряд з тремтінням розвиваються інші поліморфні симптоми ураження центральної нервової системи, а також полінейропатії. Одночасно виникають характерні для кожного виду отруєння соматичні симптоми. Зазначені особливості, а також відсутність спадкової обтяженості дозволяють відрізняти дані форми інтоксикаційного тремтіння від ЕТ.

Як видно з наведених даних, тремтіння є дуже частим симптомом різних захворювань. Правильне проведення диференціальної діагностики між ЕТ та іншими видами тремтіння має велике практичне значення для своєчасного призначення адекватного лікування як при ЕТ, так і за інших, нерідко дуже тяжких захворюваннях.

Лікування
Найбільш широко відомими ефективними препаратамипри лікуванні ЕТ є b-адреноблокаторзагальної дії пропранолол . Цей препарат у 45% випадків має гарний та відмінний ефект при лікуванні ЕТ, у 30% – задовільний, у 23,4% відзначено відсутність ефекту і лише у 1,6% – погіршення. Таким чином, загалом позитивний ефект лікування пропранололом відзначений у 75% хворих. Препарат рекомендується застосовувати per os у дозі від 40 до 100 мг/сут на 3 прийоми під контролем артеріального тиску та частоти пульсу. Згідно з деякими зарубіжними авторами, дозу пропранололу можна збільшувати до 240 мг на добу і більше. Однак це різко посилює можливість побічних ефектів – артеріальної гіпотонії, брадикардії, гіпоглікемії та бронхоспазму. При виникненні бронхоспазму необхідно замінювати пропранолол бета-блокаторами селективної дії(Атенолол, метопрол та ін).

Протисудомний препарат клоназепамдля лікування ЕТ був вперше запропонований у 1983 р. Хороший та відмінний ефект отриманий у 65% хворих, задовільний – у 15%, погіршення не відзначалося. Надалі позитивний ефект при лікуванні клоназепамом було підтверджено зарубіжними авторами. Препарат призначається внутрішньо по 1-2 мг 2-3 десь у день per os. У перші дні хворі можуть скаржитися на невелику слабкість та сонливість, які надалі зникають. Клоназепам переважний у тих випадках, коли b-блокатори викликають побічні ефекти. Крім того, він краще купує великоамплітудний тремор, а також тремор голови, тулуба, ніг. Застосування комплексної терапії пропранололом та клоназепамом дає можливість знизити у 2-2,5 рази дози кожного з цих препаратів без погіршення терапевтичного ефекту та при зменшенні кількості побічних ефектів. Високоефективним препаратом під час лікування ЕТ вважають примідон(гексамідин) у дозі від 62,5 до 75,0 мг/добу внутрішньо з дуже повільним та поступовим підвищенням дози (але не більше 125–500 мг/добу). Проте препарат досить токсичний, і нерідко через нудоту, блювоту, запаморочення та диспептичні явища доводиться припиняти лікування.

Вибір препаратувиробляють виходячи з ризику побічної дії, супутніх захворювань та індивідуальних особливостей пацієнтів. У молодих хворих, а також пацієнтів з артеріальною гіпертензієючастіше застосовують блокатори, тоді як у літніх пацієнтів, особливо чутливих до побічної діїпропранололу на серцево-судинну систему, більш доцільний прийом примідону, який до того ж у більшості випадків досить застосовувати лише 1 раз на добу – перед сном. Щоб поліпшити переносимість примідону, як було зазначено, його терапевтична доза підбирається шляхом повільного титрування. Після досягнення ефективної дози, побічні ефекти спостерігаються рідко.

У резистентних випадкахможлива комбінація двох препаратів першого ряду або їх призначення у поєднанні з препаратами другого ряду, до яких належать клоназепамі алпразолам(особливо ефективні при кінетичному треморі та треморі голови), фенобарбітал, антагоністи кальцію (флунаризин, німодипін), габапентин, топірамат та теофілін .

З препаратів метаболічної дії застосовують внутрішньом'язові ін'єкції. вітаміну В6у великих дозах: 5% розчин по 4-8 мл на добу (200-400 мг на добу за 2 прийоми) протягом місяця. Повторні курси – 2 рази на рік. Крім на окислювально-відновні процеси, вітамін В6 активно впливає обмін серотоніну, впливає на тремор.

В останні роки при ЕТ все ширше використовуються місцеві внутрішньом'язові ін'єкції. ботокса(високоочищений ботулінічний токсин), який добре зарекомендував себе в першу чергу при лікуванні фокальних дискінезій. Ботокс впливає на периферичні нервові закінчення у м'язі, блокуючи вивільнення ацетилхоліну.

У тяжких випадках, коли всі види консервативної терапії залишаються неефективними, рекомендовано хірургічне лікування – стереотаксична операція на вентролатеральному ядрі зорового бугра. У хворих на ЕТ в результаті такої операції досягається зменшення тремтіння. Вище сказане також відноситься і до лікування тремору голови та голосових зв'язок, коли єдиний метод, що дає гарантований ефект, – регулярні ін'єкції ботулотоксину. У найбільш резистентних випадках вдаються до клозапінуабо проводять стереотаксичне нейрохірургічне втручання на таламус.

Медико-генетичне консультування при ЕТ. Слід враховувати доброякісний (у більшості випадків) характер ЕТ, який рідко призводить до інвалідності, не спричиняє зниження інтелекту, а також зниження тривалості життя. Необхідно мати на увазі і виражені компенсаторні механізми у більшості хворих, які дають можливість пристосуватися до наявного дефекту, довго продовжувати професійну діяльність. Тому лікар медико-генетичної консультації, повідомляючи подружній парі про досить високий рівень ризику появи симптомів цього захворювання в потомстві (відповідно до аутосомно-домінантного типу успадкування) повинен докладно розповісти про особливості та прогноз цього захворювання, при якому в більшості випадків немає підстав утримуватися. від народження дітей Для профілактики розвитку важких форм ЕТ необхідна організація спеціалізованого диспансерного нагляду за сім'ями, обтяженими цим захворюванням. Дітям та підліткам, у яких маніфестували перші симптоми ЕТ або є високий ризик розвитку хвороби, слід допомогти правильно визначитися з професійною орієнтацією, режимом праці та побуту, прагнучи виключити несприятливі фактори, що посилюють тремтіння.